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Síndrome de West

Síndrome de West

Breve Histórico

Em 1841, West, em uma carta dramática ao editor do "The Lancet", apresentou o problema de seu próprio filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações, que levaram a criança a um retardamento mental, apesar de todos os tratamentos efetuados e possíveis para aquela época.

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vázquez y Turner para a Sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma "nova síndrome" que apresentavam crises nos lactentes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, às quais propuseram chamar de Epilepsia em flexão. Em 1952 os autores Gibbs e

Gibbs criaram o termo HIPSARRITMIA (hypsos = altura e rhytmos = ritmo) para o registro de EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Em 1958 Sorel e Dusaucy-Bauloe iniciaram uma nova tentativa de enfrentar tal quadro e instituíram o tratamento "espetacular" com o ACTH.

Idade de início do quadro: freqüentemente, a síndrome de WEST tem seu surgimento no primeiro ano de vida de uma criança, porém, há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância.

Características Clínicas

Os espasmos em flexão são contrações breves, maciças, simétricas, com predominância de flexão da cabeça e do tronco (daí receber também o nome de TIC DE SAALAM, em alusão à atitude de reverência dos povos de origem árabe), levando-se os membros superiores (braços) para frente e para fora, flexionando os músculos do abdômen (barriga). Há que distingui-los de quadros mioclônicos, pois suas características principais são as repetições em seqüência ou séries de

contrações, cujo número pode variar de 3 a 50, havendo descrições de até um número superior de "ataques" ou "contrações".

Há, ainda, a possibilidade de outras apresentações ou variantes destas contrações, cabendo um acurado diagnóstico diferencial com outros casos de epilepsia infantil.

Fatores Precipitantes

Os espasmos da síndrome podem ocorrer tanto no sono como em estado de vigília (acordados), havendo descrição por autores de uma freqüência maior nos estados de transição entre o sono e a vigília. Há, também, a descrição de que os estímulos sensoriais bruscos podem precipitar uma crise, porém cabe diferenciar nestes casos se trata-se de espasmos de flexão ou de reações de medo ou sobressalto.

Aspectos Eletroencefalográficos

As características principais de um registro de EEG com hipsarritimia são:

Desorganização marcante e constante da atividade basal;

Elevada amplitude dos potenciais;

Ondas lentas delta irregulares de voltagem muito elevada ("ondas em montanha");

Períodos (salvas), habitualmente breves, de poli ondas e polipontas-onda;

Períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao "silêncio" elétrico.

Etiologias

Os espasmos infantis com hipsarritmia têm seu início quase que exclusivamente no primeiro ano de vida. Este tipo de patologia bio-elétrica se instala na etapa especial de amadurecimento cerebral e é evidente que isto ocorre por múltiplas alterações.

Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactente antes do surgimento das crises.

A síndrome de West pode aparecer em diferentes circunstâncias, como por exemplo:

Em crianças com enfermidades metabólicas ou estruturais do cérebro (ex.: Fenilcetonúria, Esclerose Tuberosa, etc..)

Em crianças com lesões cerebrais não progressivas – seqüelas de infecções pré-natais, anóxia pré ou perinatal, meningites, etc… – como no caso das paralisias cerebrais.

Em crianças que até o surgimento das crises não apresentavam nenhuma alteração ou sinais clínicos de déficit neurológico, nem alterações bioquímicas ou radiológicas que indicassem uma enfermidade cerebral prévia.

Este casos são chamados de "Criptogenéticos", já que suas etiologias não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas. 

Tratamentos para Síndrome de West

A nossa experiência tem nos mostrado, e a literatura confirma, que há uma grande melhora dos espasmos infantis com o uso intensivo, logo após o diagnóstico deste quadro, do ACTH (hormônio Adrenocorticotrófico) em suas apresentações (de difícil aquisição no Brasil e América Latina, inclusive o México) injetáveis como:

ACTHAR (Corticotrophin) – da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical Inc. ou a sua forma de H.P. ACTHAR GEL (Repository Corticotrophin Injection).

Dizemos que este tratamento pode ser ‘heróico’ e interromper o quadro convulsivo, porém só devem ser utilizados sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediátrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC mas em todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico.

Segundo os autores FAJERMAN e MEDINA somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados CRIPTOGENÉTICOS, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo. Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após a aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves, na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros Anticonvulsivantes tem sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmos infantis, como o Clonazepam, o Àcido Valpróico, o Fenobarbital, e o Vigabatrin.

Obs.: O ACTH na Europa tem o nome de SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules), sendo fabricado na FRANÇA. E como advertência e experiência pessoal para os pais informamos que esta medicação deve ser mantida em geladeira, e geralmente causa um acréscimo de pressão intracraniana, com um possível aumento de dor de cabeça, e irritabilidade da criança. Há ainda que tomar cuidado com a vacinação destas crianças tendo em vista a ação imunosupressora da medicação. Consultem um profissional experiente no seu uso antes de qualquer outra orientação.

Evolução e Prognóstico

Devido a freqüência de perguntas dirigidas sobre o ‘futuro’ de crianças com espasmos infantis, e visando desmitificar alguns preconceitos sobre este quadro, informamos que:

quase sempre há uma perda de cunho neuropsíquica para a criança afetada;

esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada;

a hipsarritimia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo;

há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogenéticos;

não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves e associados a outras condições ou patologias neurológicas;

crianças que apresentam sinais ou sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posteriori;

devem ser precocemente estimuladas estas crianças para diminuir o seu grau de comprometimento intelectual e psíquico;

não há curas milagrosas e nem medicamentos ou terapêuticas que possam substituir os tratamentos médicos até agora aplicados a estas crianças.

Fonte: www.defnet.org.br

Síndrome de West

TRATAMENTO DE EPILEPSIAS

É feito através de medicamentos que evitam as descargas elétricas cerebrais anormais, que são a origem das crises epiléticas.

Você deve lembrar que os medicamentos para as crises não têm efeito imediato. Portanto, não adianta usar o medicamento só por ocasião das crises ou sem acompanhamento médico.

O tratamento costuma ser longo e implica em muita força de vontade do paciente, a fim de se chegar ao controle das crises.

Os medicamentos normalmente necessitam ser ingeridos a cada 8, 12 ou 24 horas, dependendo da medicação prescrita. Tomar os medicamentos na quantidade e na hora indicada pelo médico é um dos passos importantes para obter sucesso no tratamento.

A consulta periódica ao médico permite que a quantidade de medicamentos seja ajustada à necessidade individual, além de possibilitar a identificação de fatores que possam estar contribuindo para o aumento das crises (fatores desencadeantes) e, também, para a verificação dos efeitos colaterais que às vezes aparecem com o uso dos medicamentos. Esses efeitos não costumam interferir nas atividades diárias, mas, caso isso ocorra, é necessário a orientação médica.

É importante lembrar que a falta de controle das crises epiléticas pode ocorrer porque as pessoas esquecem de tomar os medicamentos, ou suspendem o remédio abruptamente sem orientação médica, ou outras vezes podem estar fazendo a "experiência" de parar o medicamento imaginando-se já curadas. Essas condutas geralmentes levam ao fracasso do tratamento.

Por fim, colocamos aqui algumas regras importantes para o sucesso do tratamento:

Consulte seu médico periodicamente.
Tome seus remédios nos horários e quantidades prescritas pelo médico.
Evite esquecer de tomar os remédios.
Não dobre a dose no horário seguinte caso tenha esquecido de tomá-la no horário anterior.
Tenha cuidado com o uso de bebidas alcólicas, pois o àlcool pode facilitar a ocorrência de crises.
Procure dormir suficientemente e fazer suas refeições em horários regulares.
Verifique se existe algum fator que facilite a ocorrência de suas crises. Anote e conte ao seu médico.
Anote suas dúvidas a respeito das epilepsias e seu tratamento, e converse com seu médico ou com a equipe que o acompanha.
Caso apresente qualquer queixa que julgue estar relacionada com o uso dos medicamentos, converse com seu médico.

CRIANÇAS COM WEST DEVEM TER CUIDADO AO TOMAR A VACINA TRÍPLICE

DROGAS EPILÉTICAS PARA O TRATAMENTO DA SÍNDROME DE WEST

E SEUS EFEITOS ADVERSOS

VIGABATRINA
SABRIL®

A Vigabatrina é eficaz para crises parciais simples e complexas em adultos e crianças, com ou sem generalização secundária 49%. Seu efeito é, entretanto, maior nas crises parciais do que na generalização secundária. Sua eficácia para estes tipos de epilepsia foi demonstra tanto como droga adicional 49% como em monoterapia 50%, 51% em adultos e crianças em estudos com longo seguimento 52%. Na maior parte dos ensaios, Vigabatrina foi comparada a placebo 53% ou à Carbamazepina. Em alguns ensaios, a Vigabatrina foi melhor tolerada em virtude da sedação causada pela Carbamazepina. O controle das crises por ambas as drogas não apresentou diferenças significativas na maior parte dos trabalhos.

Em um ensaio clínico, o número de pacientes livres de crise foi de 58% para Carbamazepina contra 38% para Vigabatrina 51%. As evidências de eficácia favorecem a Carbamazepina, não podendo a Vigabatrina, portanto, ser indicada como droga de primeira linha em monoterapia. Estudos com monoterapia em crianças também demonstram que a eficácia da Vigabatrina e Carbamazepina é similar ou favorece a Carbamazepina 54%.

Em um estudo randomizado duplo cego 55%, Vigabatrina foi comparada à Gabapentina como droga adicional para controle de epilepsia parcial refratária: a diferença de pacientes livres de crises foi inexpressiva e três pacientes tratados com Vigabatrina tiveram perturbações de campos visuais.

A Vigabatrina é eficaz para tratamento da Síndrome de West (espasmos infantis), tanto idiopática como criptogênica (etiológias não diagnosticadas ou facilmente reconhecidas), associado à esclerose tuberosa. Nesta situação, chegou a ser considerada como primeira escolha 56%, 57% entretanto, devido a estudos posteriores terem demonstrado uma relação com retração dos campos visuais, passou a ser uma opção terapêutica, e não mais primeira linha. Foi indicada, também, como droga adicional de primeira escolha após recidiva (reincidência) em pacientes tratados com ACTH 58%.

Reações adversas:Hematológicos:

Diminuição das células vermelhas do sangue

Gastrointestinais: constipação, secura na boca, náuseas, vômitos, dor de estômago

Sistema Nervoso Central: tontura, dor de cabeça, depressão, confusão, nervosismo, dificuldade de concentração, sonolência, cansaço

Diversos: ganho de peso, crescimento da gengivas, visão dupla, reações alérgicas de pele. Raro: encefalopatia. Muito raro: neurite óptica.

Desordens oculares

Muito comum: alteração no campo visual.

Comum: visão embaçada, diplopia, nistagmo.

Raro: alteração da retina (tal como atrofia periférica da retina).

Muito raro: atrofia óptica. Vigabatrina é um inibidor irreversível da enzima GABA transaminase; exerce sua ação antiepiléptica pelo aumento da disponibilidade do GABA nas sinapses do Sistema Nervoso Central 48.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

LAMOTRIGINA

LAMICTAL®

Indicações Terapêuticas:

Adultos e crianças a partir de doze anos: Lamictal® é uma droga antiepilética indicada como adjuvante ou em monoterapia para o tratamento de crises convulsivas parciais e crises generalizadas, incluindo crises tônico-crônicas.Não se recomenda o tratamento inicial em esquema de monoterapia, em paciente pediátricos com diagnóstico recente. Após o controle epilético ter sido alcançado, durante terapia combinada, drogas antiepiléticas (DAEs) concomitantes geralmente podem ser retiradas, substituindo-as pela monoterapia com o Lamictal®.

Reações adversas: Distúbios da pele e tecidos subcutâneos. Existem relatos de reações adversas dermatológicas que geralmente têm ocorri nas primeiras oitos semanas após o início do tratamento.

Precauções: A administração de Lamictal® não deve ser administrado a pacientes que estejam sendo tratados com outra formulações contendo lamotrigina sem recomendação médica. É contra-indicado em indivíduos com conhecida hipersensibilidade à lamotrigina ou a qualquer outro componente da formulação.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

ÁCIDO VALPRÓICO

DEPAKENE® – (ABBOTT) / VALPAKINE® – (SANOFI)

Reações adversas: Hepatotoxicidade grave ou fatal (risco maior em crianças que recebem outros anticonvulsivos simultaneamente), alterações intestinais, diarréia, tremores, náuseas, vômitos, erupções cutâneas, hemorragias ou hematomas por trombocitopenia ou inibição da agregação plaquetária, sonolência.

Precauções: A administração de Ácido Valpróico requer cuidados, especialmente nas crianças (maior risco de desenvolver hepatotoxicidade grave), na presença de discrasias sangüíneas, doença cerebral orgânica, doença hepática e disfunção renal. Deve ser empregado com cautela nos casos que requerem qualquer tipo de cirurgia, tratamento dental ou de emergência, devido ao possível prolongamento do tempo de sangria.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

NITRAZEPAM

SONEBON®

O Sonebon é um hipnótico (medicação usada para induzir ao sono) do grupo dos benzodiazepínicos.

Principais efeitos

Como todo benzodiazepínico possui o efeito de sedação, o motivo pelo qual se usa e classifica o Sonebon como um hipnótico é seu tempo de ação.

Os hipnóticos devem possuir as seguintes características: rápido início de ação para que o usuário durma logo depois de tomá-lo, e rápido tempo de elimição para que o usuário não fique sonolente depois da hora de acordar.

Como é usado: O uso da medicação para ajudar a dormir é o modo mais fácil de regularizar o sono basta tomar um comprimido antes de dormir. Muitas vezes é necessário mudar alguns hábitos como não dormir durante o dia, não tomar mais do que 5 xícaras de café por dia e nenhum café depois das 16:00h, evitar atividades físicas antes de dormir bem como filmes excitantes. As medicações com possível efeito estimulante devem ser tomadas o mais cedo possível. Antes que tudo isso seja feito é necessário verificar as causas da insônia. É comum um paciente ter como principal queixa a insônia, mas na verdade estar deprimido por exemplo. Nesses casos um remédio para dormir não vai resolver, tem que ser feito o tratamento para a depressão, na medida em que os sintomas depressivos cedem (e a insônia é um deles) o sono se regulariza.

Considerações: Caso dois comprimidos não estejam fazendo efeito significa que está na hora de mudar de medicação. As substâncias que deprimem o cérebro como anti-histamínicos, álcool, barbitúricos potencializam o efeito do Sonebon. Sob nenhuma circunstância o Sonebon pode ser usado durante o primeiro trimestre de gestação. Pessoas e crianças que apresentem parada respiratória temporária durante a noite não podem tomar essa medicação.

Reações adversas: Algumas pessoas apresentam alteração do paladar enquanto tomam essa medicação.

Outros efeitos colaterais que podem perturbar são: boca seca, descoordenação motora, esquecimentos, dor de cabeça, zumbidos.

Vide Bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

NITRAZEPAM

NITRAZEPOL®

O nitrazepam é um derivado benzodiazepínico capaz de induzir um sono semelhante ao fisiológico, que dura de 6 a 8 horas. O despertar é suave, diferindo do sono produzido pelos barbitúricos e por outros hipnóticos. O nitrazepam é completamente absorvido após administração oral. Liga-se fortemente às proteínas plasmáticas. É metabolizado no fígado principalmente por nitro-redução e acetilação. Sua principal via de eliminação é a urinária. Atravessa a barreira placentária e pode ser detectado no leite materno.

Reações adversas: boca seca, descoordenação motora, esquecimentos, dor de cabeça, zumbidos.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

ALGUNS EFEITOS ADVERSOS DAS DROGAS EPILÉTICAS:

Todos os medicamentos (não só os utilizados em epilepsias) podem causar efeitos colaterais. Esses efeitos costumam ser leves e desaparecem em seguida.
Os medicamentos anticonvulsivantes bloqueiam a ação das vitaminas.
Verifique se o que você está sentindo realmente pode ser devido ao uso da medicação, ou se há outro evento que justifique seus sintomas.
Procure seu médico se esses efeitos persistirem, para que se estabeleça a relação de causalidade entre o surgimento do sintoma e o uso da medicação.
Não suspenda ou altere a dose do medicamento sem conversar com seu médico.
Pode ocorrer interferência da ação dos medicamentos entre si, antiepiléticos ou não.
O uso de qualquer medicamento deve ser feito apenas com orientação médica.
Lembre-se nem tudo o que você sente de estranho é efeito adverso dos medicamentos.

VITAMINAS

As vitaminas são substâncias orgânicas necessárias em pequenas quantidades como coenzimas ou enzimas, em processos metabólicos distintos que são fundamentais para o funcionamento normal do organismo. Em condições normais, o seu aporte ao organismo faz-se, basicamente, através da ingestão de alimentos. Porém, existem situações em que os requisitos vitamínicos não são supridos e, logo, justificam a sua utilização terapêutica..

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

PIRIDOXINA

(VITAMINA B6 )

A deficiência grave de vitamina B6 provoca diversos sintomas: dermatite seborreica, anemia hipocrômica, várias formas de neurite periférica e convulsões de origem cerebral com alterações do EEG.

Durante a gravidez e o período de lactação, quando se tomam preparados anticoncepcionais e quando se recebe uma terapeutica com antagonistas da vitamina B6 (isoniazida, penicilamina), verifica-se um aumento das necessidades deste tipo de vitamina.

Para tratamento dos sintomas gerados por uma deficiência de vitamina B6 e do aumento das necessidades, costuma ser suficiente a administração diária de 20-450 mg de vitamina B6 por via oral.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

BIOTINA

(VITAMINA B8 )

A biotina desempenha um papel fundamental na manutenção da integridade da pele. Na medida em que se tratam de formas localizadas ou generalizadas, como as dermatites seborreicas e, em espceial, a dermatite seborreica do lactante, constituem a indicação habitual da biotina. Atualmente, tende-se cada vez mais a propor o emprego da biotina no adulto para o tratamento da acne e de todas as alopecias, com ou sem seborreia. Obtiveram-se resultados particularmente interessantes com a associaação da biotina ao ácido pantoténico por via sistémica.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

TIAMINA

(VITAMINA B1)

Importante para o bom funcionamento do sistema nervoso dos músculos e do coração. auxilia as células na produção de combustível para que o corpo possa viver. Melhora a atitude mental e o raciocínio.

Sua falta provoca: insônia, nervosismo, irritação, fadiga, depressão, perda de apetite e energia, dores no abdômem e no peito, sensação de agulhadas e queimação nos pés, perda do tato e da memória, problemas de cocentração.

Inimigos da vitamina B1: álcool, café e cigarro, antiácido, barbitúricos, diurético, excesso de doces e açúcar.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

CIDO ASCÓRBICO

(VITAMINA C )

A vitamina C tornou-se em virtudo do seu papel como antioxidante, com potencial de oferecer proteção contra algumas doenças e contra os aspectos degeneratividade do envelhecimento. Mas nem tudo são boas notícias. O excesso de vitamina C pode causar efeitos colaterais, como náuseas e diarréia.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

L – CARNITINA

A carnitina é um complexo proteico presente em todas as mitocôndrias do corpo. É armazenada nos músculos esqueléticos onde ela é necessária para transformar os ácidos graxos em energia para atividades musculares. A principal fonte decarnitina é a alimentação, sendo mais abundantes em alimentos de origem animal, tais como carne e produtos derivados do leite.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

MEDICAÇÕES EFEITOS ADVERSOS
 Trileptal, Auram (Oxicarbazepina)  sonolência, tonturas.
 Gardenal(Fenobarbital)  sonolência.
 Depakene, Valpakine (Valproto)  náuseas, vômitos, aumento de peso.
 Tegretol (Carbamazepina)  tonturas, sonolência, mal-estar gástrico.
 Lamictal (Lamotrigina)  tonturas, problemas de pele.
 Sabril (Vigabatrina)  agitação, irritabilidade, visão turva.
 Topomax (Topiranomato)  sonolência, adormecimento das extremidades.
 Frisium, Rivotril (Benzodiazepinas)  sonolência, aumento da secreção brônquica.
 Frisium, Rivotril (Benzodiazepinas)  sonolência, aumento da secreção brônquica.
 Hidantal (Fenitoína)  aumento das gengivas, crescimento de pelos.

TRATAMENTO COM A ADRENOCORTICOTROFINA – SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules) – ACTH

Existe uma grande melhora com o uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) no modo injetável como ACTHAR (Corticrotrophin) – de difícil obtenção no Brasil e na América Latina. Esse pode ser um bom tratamento se levado com firmeza a rigorosidade do controle médico com monitoramento cardiopediátrico de rigorosa eficiência, pois sabemos que os corticóides agem, não somente no Sistema Nervoso Central, mas também em todo o organismo e principalmente no sistema imunológico da criança.

É Importante salientar que esta medicação é somente administrada em casos de Síndrome de West considerados CRIPTOGENÉTICOS (etiologias que não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas)e não em casos de espasmos infantis originados de lesões cerebrais.

“O ACTH na Europa tem o nome de SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules), sendo fabricado na FRANÇA. E como advertência e experiência pessoal para os pais informamos que esta medicação deve ser mantida em geladeira, e geralmente causa um acréscimo de pressão intracraniana, com um possível aumento de dor de cabeça, e irritabilidade da criança.

Os espasmos infantis são geralmente resistentes às drogas antiepilépticas, mas há relatos de controle em casos criptogênicos quando o tratamento tem início precoce (antes de 4 semanas do início dos espasmos), e é feito com adrenocorticotrofina (ACTH). Nos casos sintomáticos (revela a natureza de uma moléstia), ou nos que não responderam ao uso do ACTH, o tratamento instituído é o mesmo utilizado para as demais formas de epilepsias graves.

O valproato é uma opção de tratamento. Os benzodiazepínicos também podem ter ação eficaz nas epilepsias graves. O nitrazepam é o mais indicado na Síndrome de West, podendo-se utilizar também o clonazepam. O clobazam é usado geralmente como coadjuvante na terapêutica medicamentosa. Efeitos colaterais são freqüetemente registrados com o uso de benzodiazepínicos, incluindo-se sonolência e ataxia. Porém, o efeito mais limitante é a hipersecreção brônquica, ocasionando infecções pulmonares de repetição.

O tratamento da Síndrome de West é classicamente realizado com ACTH ou prednisona. Novas drogas antiepilépticas, tais como vigabatrina, topiramato, e zonisamida também têm sido relatadas como eficazes no controle das crises. Terapêuticas altemativas, como vitamina B6 em altas doses e tirotrofina (TRH), também parecem ser efetivas em alguns casos. O tratamento cirúrgico é reservado para casos selecionados.

A literatura demonstra a existência de diferenças mercantes em muito dos aspectos do tratamento da ´Síndrome de West. A prinicipal delas é o uso de ACTH, natural ou sintético, em alta ou baixa dosagem, versus prednisona. Nos Estados Unidos, onde a preferência é o ACTH natural, estudos relatam controle de crises em 85% a 90% dos pacientes. Os cuidados recomendados incluem monitorização da pressão arterial duas vezes na semana, coleta de glicosúria em todas as amostras laboratoriais, coleta de eletrólitos e glicemia no início e no final do tratamento. No Japão, utiliza-se o ACTH sintético em baixa dosagem. Os resultados evidenciam até 76% de remissão das crises .

Existem estudos que comparam a utilização de ACTH com a utilização de prednisona (2mg/kg/dia). Baram et al. demonstraram a superioridade do uso de ACTH em relação à prednisona, obtendo melhora clínica e eletroencefalográfica com duas semanas de tratamento comparativo. Hrachovy et al., em contrapartida, demonstraram similaridade no controle clínico e eletroencefalográfico da síndrome de West em estudo que comparou a utilização de ACTH e prednisona (2mg/kg/dia).

Perspectivas futuras na abordagem do paciente com Síndrome de West devem contemplar a melhora cognitiva, além dos controles das crises.

Vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

CORTISOL ESTIMULADO POR ACTH

Estímulo de ACTH para cortisol. Teste de liberação de cortisol após estímulo com ACTH. Estímulo de ACTH para 17 OHP e/ou 11 desoxicortisol. Teste imediato (rápido) do Synacthene®. Prova de Thorn = prova obsoleta de função adrenocortical que consistia de contagem de linfócitos e eosinófilos circulantes e dosagem de ácido úrico, antes e 4 horas depois de injeção de ACTH. 17 OHP ESTIMULADO POR ACTH – CBHPM 4.07.12.19-2 AMB 28.05.014-2.

ATENÇÃO: este teste só pode ser executado após importação da tetracosactida hexacetato (corticotrofina sintética correspondente aos 24 primeiros aminoácidos do ACTH), Cortrosyn®*, Synacthene? ou Synacthen? da Novartis Pharma SAS, pois o produto não existe mais no mercado brasileiro. Combinar os detalhes com o Laboratório.

Armazenamento: Congelar a -20ºC. Não estocar em freezer tipo frost-free.

NÃO TOME REMÉDIO SEM O CONHECIMENTO DO SEU MÉDICO, PODE SER PERIGOSO PARA SUA SAÚDE.

Fonte: www.westmariana.com

Síndrome de West

Entenda o que é a Síndrome de West

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.

É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais. A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos.

Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de três meninos para duas meninas.

Causas

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames deimagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc).

Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica.

Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosea de Bounerville.

Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associados.

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro clínico

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

Cada crise dura em média alguns segundos . Às vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça (tique de Sabam ou ”espasmo saudatório”). As crises são freqüentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce Do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança, em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto anos de vida.

Evolução, complicação e prognóstico

Quase sempre é uma perda de cunho neuropsíquico para criança afetada, esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada. A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo. A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos freqüentes espasmos, deformidades, principalmente de MMSS e MMII. Pode ocorrer subluxação do quadril.

Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas.

Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posterior, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de compartimento intelectual e psíquico.

Têm sido assinalados os casos em que o desenvolvimento é normal. Vários autores têm discutido uma associação entre a hipsarritmia e psicose ou entre hipsarritmia e autismo. A deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95 % dos casos. O melhor prognóstico ocorre nos 5% dos casos que permanecem com desenvolvimento mental.

O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos são freqüentes. Outras síndromes epiléticas podem surgir, sendo que 50-60% dos casos evoluem para síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.

Tratamento

Tratamento Clínico

Há uma grande melhora dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) em suas apresentações injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).

Dizemos que este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediatrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico. Segundo os autores Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de Westconsiderados criptogênicos, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo.

Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmo infantis, como o Clonazepam, a lamotrigina, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.

Tratamento fisioterápico

O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.

Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.

Objetivos:

Equilíbrio da cabeça

Equilíbrio do tronco

Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.

Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.

Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação.

Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente. Deitado no chão, também com um brinquedo à frente.

É importante saber que o tratamento da síndrome de west é igual ao tratamento proposto a criança portadora de paralisia cerebral.

Hidroterapia

Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.

Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar.

Bibliografia

AJURIAGUERR, J de – ” Manual de Psiquiatria Infantil ”. Ed Atheneu, 1992 – 2 ediçãoLIPPI, Jose Raimundo da Silva – ” Neurologia Infantil ” – 1987.

DYNSKI, Martha Klin – ”Atlas de Pediatria”.

CAMBIER, J . MASSON, M e DEHEN, H – ” Manual de Neurologia” Ed Atheneu – 2 edição

Fonte: www.theoduran.com.br

Síndrome de West

Você conhece a Síndrome de West?

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.

É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.

A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4.000 ou 6.000 nascimentos. Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.

Síndrome de West
O filho da atriz Isabel Fillardis, Jamal, é portador da síndrome

Histórico

Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do ”The Lancet”, apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta.

As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios, espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.

Causas

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica.

Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de Bourneville.

Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado.

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro Clínico

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por extensão da cabeça (tique de salaam ou “espasmo saudatório”). As crises são frequentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.

Fonte: www.drbayma.com

Síndrome de West

O que é Síndrome de West ?

Síndrome de West é caracterizada por espasmos infantis, eletroencefalograma com hipsarritmia e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. Inicia-se geralmente entre 4 e 7 meses de idade e tem, em geral, prognóstico reservado. Pode ser sintomática (comprometimento neurológico pré-existente ou de etiologia definida) ou idiopática (desenvolvimento normal antecedendo o início dos sintomas e etiologia indeterminada).

O que é espasmo infantil?

Espamo ou espasmo infantil ou espasmo epiléptico é um tipo de crise que pode acontecer em qualquer tipo de epilepsia e é o principal tipo de crise da síndrome de West. Os espamos são crises de breve duração, podem ocorrer isolados, mas em geral acorrem agrupados, mais frequentemente quando a criança está acordando ou quando a criança está sonolenta, no início do sono. Podem ser do tipo flexão (os braços e o tronco fletem, como movimentos de abraço), em extensão (os braços e o tronco se esticam) ou misto (quando há os dois tipos). Entre os espasmos a criança pode mudar o comportamento ficando mais parada ou com o olhar perdido ou pode ter choro ou riso.

O que é hipsarritmia?

É uma anormalidade encontrada no eletroencefalograma caracterizada por ondas e descargas muito amplas e irregulares.

Quais os tratamentos para Síndrome de West?

Classicamente, admite-se que o ACTH ainda é, provavelmente, a droga mais eficiente para o controle dos espamos infantis e da hipsarritmia, entretanto, ainda não estão definidos alguns aspectos importantes relacionados ao ACTH, como por exemplo, o esquema terapêutico, doses e tempo de uso e eficácia a longo prazo.

A Academia Americana de Neurologia e a Sociedade Americana de Neurologia Infantil recomendam o ACTH como provavelmente eficiente para a resolução dos espasmos e da hipsarritmia, mas não se tem dados de que o ACTH seja eficaz para o controle de crises a longo prazo ou ainda eficiente para impedir o comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor. O ACTH é a droga mais utilizada nos Estados Unidos. Os principais efeitos colaterais são risco de ganho de peso, aumento da pressão arterial, maior propensão à infecções e irritabilidade.

Outra droga bastante utilizada é a vigabatrina. A vigabatrina tem como principal efeito colateral alteração do campo visual, um efeito colateral relacionado ao uso prolongado. Outros efeitos adversos são aumento de peso, sonolência e irritabilidade. Preconiza-se o uso por um período determinado até o controle dos espamos e o desaparecimento da hipsarritmia. Os dados demonstram que a vigabatrina é particularmente eficiente em casos secundários a esclerose tuberosa. Na europa a Vigabatrina é a droga de primeira escolha para o tratamento dos espasmos infantis.

Topiramato tem sido, mais recementemente, prescrito para a Síndrome de West, com resultados favoráveis. Pode ser necessário o uso de altas doses para o controle dos espasmos. Os principais efeitos colaterais são perda de peso, irritabilidade, sonolência, cálculos renais e acidose metabólica.

Outras opções de tratamento com drogas mais novas como Zonisamida, Levetiracetam (não disponíveis no Brasil) têm sido utilizadas em diversos casos que não responderam ao tratamento clássico. Estas opções apresentam resultados variáveis.

No Japão muitos casos obtêm controle com altas doses de piridoxina. Ácido valpróico e Nitrazepam também são opções terapêuticas.

Quais as causas da Síndrome de West?

A etiologia sempre deve ser pesquisada. Os casos sintomáticos incluem má-formações cerebrais, sequelas de meningite, encefalite, anóxia, complicações de parto e de prematuridade, síndromes neurocutâneas, doenças genéticas, etc. Existem também casos sem causa determinada. Estes parecem ter uma melhor evolução.

Síndrome de West sempre causa retardo mental?

A evolução está intimamente relacionada à etiologia da Sindrome de West. Há etiologias que por si só são a causa do atraso cognitivo e do desenvolvimento da criança. De um modo geral, além da etiologia, a precocidade do diagnóstico e da instituição do tratamento adequado, assim como o contole dos espamos e das alterações do eletroencefalograma são importantes para a possibilidade de um desenvolvimento mais satisfatório.

Fonte: www.cepisp.com.br

Síndrome de West

A síndrome de West pode ser definida como uma síndrome de origem neurológica que traduz a existência de uma encefalopatía epileptogenasendo caracterizada pela presença de “espasmos em flexão” e traçado por eletroencefalograma denominado hipsaritmia (F.A GIBBS y E. L. GIBBS apud AJURIAGUERRA, 1972, p.601).

Segundo Sanvito (1977) as pessoas portadoras da síndrome de West apresentam como características essenciais espasmos musculares, deterioração mental e um traçado eletrencefalográfico patognomônico. O elemento característico é espasmo em flexão, que pode atingir o corpo ou limitar-se à nuca. Estes abalos podem ser isolados ou mais comumente, agrupados em surtos e são acompanhados de falta da inconsciência (CAMBIER, 1988).

Clinicamente, os espasmos em flexão se apresentam como contrações musculares bruscas, de predomínio axial e inflexões de curta duração (de alguns segundos) que afetam a cabeça, o tronco e os membros (AJURIAGUERRA, 1972).

A idade de início do quadro tem seu surgimento no primeiro ano de vida de uma criança, porém, há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância (ANDRADE, 1999).

Segundo a literatura, o pico máximo de aparição das crises ocorre entre três e sete meses de idade (JERUSALINSKY, 1988, p. 162.)

A síndrome de West aparece no lactante, em 90% dos casos antes da idade de um ano. (CAMBIER, 1988, p.160)

Em contrapartida Ajuriaguerra, (1972) cita que esta afecção aparece nos lactantes em 44% dos casos entre seis e doze meses.

Em relação à idade de aparição das crises, observamos que se iniciam discretamente mais cedo, nos quadro criptogenéticos (JERUSALINSKY, 1988, p.162.)

A grande maioria das crianças afetadas seria portadora de seqüelas neurológicas e mentais (oligofrenia grave). Tem sido assinalado, no entanto, casos em que o desenvolvimento é normal (AJURIAGUERRA, 1972).

Outra manifestação importante da síndrome é o retardo mental que em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. (SANVITO, 1977).

O tratamento com ACTH ou hidrocortisona pode melhorar notadamente o prognóstico epilético, sempre que for iniciado precocemente. Tem sido também preconizado os tratamentos com derivados diazepínicos (H. M. WEINMANN apud AJURIAGUERA, 1972)

Numerosos autores assinalaram a eficácia, ao menos a nível imediato, do ATCH. (CAMBIER, 1988, p.160)

CARACTERÍSTICAS E SINTOMAS

Durante o período crítico, somado ao embotamento, a mediação específicaprovoca um quadro de ruptura com vida social.

No período da crise há pouco registro orgânico e atraso do desenvolvimento.

Há deteriorização neuropsicomotora e podem apresentar déficit intelectual e um retardo mental.

TRATAMENTO

Verificamos que as pessoas que apresentam a síndrome de West podem se beneficiar como os seguintes tratamentos:

Intervenção Psicoterápica, Psicomotora, Psicopedagógica e Medicamentosa, dependendo do caso.
Tratamento Medicamentoso através do ACTH (hormônio Adrenocorticóide)
Tratamento Fisioterápico
Fonoaudiologia
Psicopedagogia
Psicomotricidade

Acredita-se que um indivíduo portador de síndrome de West venha se beneficiar de vários atendimentos, o que possibilitará que diferentes áreas do seu desenvolvimento sejam atendidas. Esta convicção busca sustentação em Turato (2003, p. 23) que afirma ser importante verificar como a abordagem do homem, em seus vários aspectos, pode e deve se complementar – dessa forma, os métodos, quaisquer que sejam, se fertilizarão uns nos outros.

Mara Lúcia Salazar Machado

Raquel Ghinato

BIBLIOGRAFIA

AJURIAGUERRA J de Manual de Psiquiatria Infantil, Espanha: Ed.Masson S.A, 1972.
JERUSALINSKY, Alfredo Psicanálise e Desenvolvimento Infantil Um EnfoqueTransdisciplinar, Porto Alegre: Artes Médicas, 1998.
SANVITO, Wilson Luiz Síndrome Neurológica, São Paulo: Ed. Manole, 1977.
TURATO, Egberto Ribeiro. Tratado da Metodologia da Pesquisa Clínico-Qualitativa: Construção teórico-epistemológica, discussão comparada e aplicação nas áreas da saúde e humanas. Petrópolis, RJ: Vozes, 2003.

Fonte: www.ciepre.puppin.net

Síndrome de West

Entenda o que é a Síndrome de West

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.

É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais. A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos.

Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de três meninos para duas meninas.

Causas

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames deimagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc).

Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica.

Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosea de Bounerville.

Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associados.

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro clínico

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

Cada crise dura em média alguns segundos . Às vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça (tique de Sabam ou ”espasmo saudatório”). As crises são freqüentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce Do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança, em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto anos de vida.

Evolução, complicação e prognóstico

Quase sempre é uma perda de cunho neuropsíquico para criança afetada, esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada. A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo. A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos freqüentes espasmos, deformidades, principalmente de MMSS e MMII. Pode ocorrer subluxação do quadril.

Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas.

Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posterior, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de compartimento intelectual e psíquico.

Têm sido assinalados os casos em que o desenvolvimento é normal. Vários autores têm discutido uma associação entre a hipsarritmia e psicose ou entre hipsarritmia e autismo. A deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95 % dos casos. O melhor prognóstico ocorre nos 5% dos casos que permanecem com desenvolvimento mental.

O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos são freqüentes. Outras síndromes epiléticas podem surgir, sendo que 50-60% dos casos evoluem para síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.

Tratamento

Tratamento Clínico

Há uma grande melhora dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) em suas apresentações injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).

Dizemos que este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediatrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico. Segundo os autores Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de Westconsiderados criptogênicos, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo.

Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmo infantis, como o Clonazepam, a lamotrigina, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.

Tratamento fisioterápico

O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.

Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.

Objetivos:

Equilíbrio da cabeça

Equilíbrio do tronco

Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.

Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.

Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação.

Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente. Deitado no chão, também com um brinquedo à frente.

É importante saber que o tratamento da síndrome de west é igual ao tratamento proposto a criança portadora de paralisia cerebral.

Hidroterapia

Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.

Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar.

Bibliografia

AJURIAGUERR, J de – ” Manual de Psiquiatria Infantil ”. Ed Atheneu, 1992 – 2 ediçãoLIPPI, Jose Raimundo da Silva – ” Neurologia Infantil ” – 1987.

DYNSKI, Martha Klin – ”Atlas de Pediatria”.

CAMBIER, J . MASSON, M e DEHEN, H – ” Manual de Neurologia” Ed Atheneu – 2 edição

Fonte: www.theoduran.com.br

Síndrome de West

Você conhece a Síndrome de West?

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.

É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.

A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4.000 ou 6.000 nascimentos. Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.

Síndrome de West
O filho da atriz Isabel Fillardis, Jamal, é portador da síndrome

Histórico

Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do ”The Lancet”, apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta.

As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios, espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.

Causas

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica.

Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de Bourneville.

Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado.

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro Clínico

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por extensão da cabeça (tique de salaam ou “espasmo saudatório”). As crises são frequentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.

Fonte: www.drbayma.com




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